肾上腺节细胞神经瘤病例分享未名影苑 [复制链接]

临床资料

男51岁

主诉：体检发现右肾上腺肿物1个多月。

现病史：患者因饮食呛咳查CT诊断为“右肾上腺肿物”，未作特殊处理。

既往史：10余年前自测血压高，血压最高/mmHg，自行口服“苯磺酸氨氯地平、马来酸依那普利”，1个月前口服“可多华”后停用前述两药。否认糖尿病、冠心病等内科病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认重大外伤及手术史；否认输血史；否认药物及食物过敏史

其他检查

医院查PET-CT示：右侧肝肾间隙占位，葡萄糖代谢不均匀轻度增高，节细胞神经瘤？嗜铬细胞瘤？建议组织学检查

本院影像

MRI肾上腺增强：

右侧肾上腺区可见一肿块，大小约5.4cm×7.7cm×7.5cm（左右×前后×上下），边缘清晰，与右侧肾上腺分界不清，T1WI等信号、T2WI明显不均匀高信号，DWI不均匀高信号，动态增强扫描可见渐进性强化，病灶内可见一T1WI高信号小结节，并可见分隔

MRI动态增强

增强扫描延迟期

常见鉴别诊断

肾上腺腺瘤：体积较小、信号均匀，MRI化学位移反相位图像上肿瘤信号下降明显，动态增强显示对比剂廓清迅速。

嗜铬细胞瘤：肿瘤质地不均匀，易发生坏死、囊变，MRIT2WI呈明显高信号，增强扫描早期肿瘤明显不均匀强化，结合患者多有阵发性高血压，血、尿儿茶酚胺代谢物增高。

肾上腺皮质腺癌：体积较大，瘤内常有出血、坏死、钙化，增强扫描早期强化明显，肿瘤边界模糊，可侵犯邻近组织或转移。

肾上腺淋巴瘤：双侧或单侧软组织肿块，以类圆形、椭圆形多见，MRT2WI呈稍高信号，较其他肾上腺恶性肿瘤信号低，DWI呈高信号，增强扫描呈现出渐进性轻中度强化。

肾上腺转移瘤：多有原发肿瘤病史，常双侧发病，瘤体形态不规则，内可见坏死，增强扫描呈中度至明显强化。

术后病理

肾上腺节细胞神经瘤-概述

约20%的节细胞神经瘤起源于肾上腺髓质的交感神经

多为无功能肿瘤

多发于40～50岁，多见于成年人，女性多于男性，右侧发病居多。

肿瘤生长缓慢，多无明显临床症状，常因体检或因其他疾病做检查时被偶然发现，肿瘤较大时可产生压迫症状。

少数（15%～20%）肾上腺节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽等，患者可出现出汗、消瘦、高血压等

肾上腺节细胞神经瘤-病理

病理上肿瘤呈结节状，境界清晰，有完整包膜，质地柔软，因而肿瘤生长时受周围脏器的限制而成椭圆形，且不侵犯周围的组织和血管。

组织学上，神经节细胞胞浆丰富，肿瘤内有较多的黏液基质，间质内容量大小及血管多少不一。

免疫组化染色（如S-、NSE及NF蛋白阳性）有助于明确肿瘤的组织学来源，具有诊断和鉴别诊断作用

肾上腺节细胞神经瘤-诊断

初诊主要依靠超声和CT。

超声表现为肾上腺低回声实性包块，可见少量血流或无血流信号。

CT影像可显示肾上腺区类圆形肿物，可呈嵌入式生长，呈现“水滴样”形态。因瘤体内含大量黏液基质，CT平扫时肿物为低密度影，增强后动脉期强化不明显，静脉期均匀或不均匀强化，可与肾上腺转移瘤和嗜铬细胞瘤相鉴别

肾上腺节细胞神经瘤

影像学表现：

肾上腺节细胞神经瘤多呈类圆形或不规则形

肿块体积较大

肿块质地柔软，可沿周围器官间隙嵌入性、钻缝样生长

发生于右侧肾上腺的病灶可延伸生长至下腔静脉后方的组织间隙内，左侧的病灶则多沿胰腺后方边缘生长

较大时可以压迫、包绕周围组织、血管，但多无侵犯征象

肾上腺节细胞神经瘤

影像学表现：

CT、MRI表现取决于肿瘤内细胞成分和胶原纤维与黏液基质的比例。

CT平扫、MRIT1WI图像上，肿瘤多等于或稍低于肌肉密度及信号强度

MRIT2WI呈中等至高信号，多类似于或稍低于肾脏实质的信号强度。

部分在高信号的肿瘤中可见条状或线性的低信号灶，即所谓“漩涡征”（低信号组织代表了纵横交错的雪旺氏细胞和胶原纤维）

渐进性强化（强化表现较有特点，早期表现出轻到中度的强化，并且强化呈进行性的，这是由于肾上腺节细胞神经瘤中存在者大量的黏液性基质，结果导致细胞外间隙的扩大，对比剂在该间隙进行性积聚）

肾上腺节细胞神经瘤-治疗与预后

手术切除是肾上腺节细胞神经瘤的主要治疗方式，当肿瘤＞4cm时应进行手术治疗，术前常规进行扩容准备。

腹腔镜肾上腺肿物切除术是手术的金标准。

本病预后良好，术后一般无复发和转移，但也有局部复发或转移的病例报道。所以术后还应进行长期随访，注意复发或恶变倾向

肾上腺节细胞神经瘤-小结

肾上腺区质地柔软的、较大软组织肿块

可沿邻近器官间隙钻孔样、嵌入性生长，并可以包绕周围组织、血管，但无侵犯。

瘤内点状、小结节钙化灶，T2WI漩涡征

增强扫描肿瘤呈渐进性延迟强化