血管肉瘤是血管内皮细胞来源的罕见恶性肿瘤，其临床特点是生长迅速、广泛浸润性生长。约8%的血管肉瘤发生于乳腺。乳腺血管肉瘤有些是原因未明的原发肿瘤，有些则是在某些因素影响下继发形成的。继发形成的乳腺血管肉瘤又可进一步分为两类，第一类发生于浸润性乳腺癌乳腺切除加放疗后的胸壁，另一类发生于乳腺癌肿瘤切除加术后放疗后的乳腺。
日本爱知癌症中心Horisawa等人在近期的《SurgicalCaseReports》杂志报道了一例乳腺癌放疗后发生的血管肉瘤，并进行了详细分析和讨论。为帮助大家了解并掌握类似病变，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者女性，76岁，因右侧胸壁皮医院。9年前曾患乳腺癌并接受保乳手术、前哨淋巴结活检（T1N0M0，I期），术后辅助化疗、全乳放疗。术后6年，患者右乳皮肤出现色素性病变，并被诊断为血管肉瘤，据此行右乳切除术。此后2年内，该处胸壁血管肉瘤复发3次；每次均手术切除；第三次手术后行胸壁放疗。
此次为首次发生放疗后血管肉瘤4年，本院检查发现患者右胸壁再次出现一个有少量色素、暗红色肿瘤，最大径5mm。临床考虑放疗后血管肉瘤复发，活检也证实为血管肉瘤。
图1.患者右侧胸壁可见一个具有少量色素、暗红色肿瘤组织。
作者所在单位考虑，应尽可能的切除放疗区皮肤。对放疗区皮肤及相应肿瘤进行广泛切除后，从患者右侧大腿移植皮肤至切除处。
图2.手术治疗前后情况：图A中虚线为放疗野。本次手术尽量将包括肿瘤在内的放疗野进行了广泛切除。
切除标本病理检查，肿瘤大小6mm，切缘未见肿瘤。组织学上为梭形细胞增生及扩张的血管腔。免疫组化肿瘤细胞表达CD31，CD34弱表达。Ki-67较高。
图3.组织学检查结果，镜下为大量梭形细胞，并可见扩张的血管腔。免疫组化CD31阳性，CD34表达相对弱。
综合上述结果，仍符合放疗后血管肉瘤复发。虽有相关报道称可进行化疗，但作者认为对于本例而言，患者年龄大、且有脑梗塞病史，因此化疗可能获益不大。患者住院30天，无任何并发症。本次手术后未进行化疗，随访3年未见血管肉瘤复发。
图4.术后表现。本例随访3年内，未见放疗相关血管肉瘤复发。
讨论
年有研究者对放疗后血管肉瘤做出了定义：有放疗史、最后一次放疗与血管肉瘤发生之间的时间间隔至少3-4年，血管肉瘤发生于此前放疗野内，乳腺或胸壁处血管肉瘤经病理确诊。本文病例完全符合上述要求，因此诊断为放疗相关血管肉瘤复发。
乳腺切除加放疗后胸壁或乳腺发生放疗相关血管肉瘤的时间间隔相关报道不一，发生于乳腺者与发生于胸壁者的时间间隔也有一定差异。年WHO乳腺肿瘤分类中指出，部分病例可在放疗后2年内发病。
临床上放疗相关血管肉瘤一般为散发病变，或放疗野内呈多灶性病变。病变切除后局部复发几率很高，且可出现远处转移。有研究者认为这可能是放疗野虽然做到了R0切除，但肿瘤的微卫星灶已超出了该范围。
组织学上，放疗相关血管肉瘤一般表现为间变性内皮细胞形成实性片块状、构成复杂的血管网，免疫组化血管内皮标记CD31、CD34、VIII因子等有助于诊断。
由于这类肿瘤并不多见，因此尚无相关治疗共识。保乳术后发生者，应考虑全乳切除，但这种情况下局部复发风险较高，甚至有研究报道复发率可达73%；本例虽然在首次发生放疗相关血管肉瘤后就进行了全乳切除，但也历经了多次复发。对放疗野广泛切除，可能有助于控制局部复发。还有研究表明对于放疗相关血管肉瘤可在手术切除基础上辅以放疗、化疗，具体获益相关报道不一。
参考文献
HorisawaN,AdachiY,SawakiM,etal.Acaseofradiation-associatedangiosar
