视频网站vip会员账号 http://v.360xh.com/show-htm-itemid-66346.html胰腺神经内分泌癌
国家癌症中心中医院
胰腺肿瘤中心胰胃外科
依据胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）的分化程度和肿瘤分子差异，将其区分为高分化神经内分泌瘤（PanNETs）和低分化神经内分泌癌（pNECs）。pNECs较罕见，发病率不到胰腺恶性肿瘤的1%.根据细胞形态不同，pNECs分为小细胞型神经内分泌癌（SCNCs）和大细胞型神经内分泌癌（LCNCs），其中以大细胞型为多见。
CT、核磁、内镜超声等影像学检查可以帮助诊断。影像学检查还可发现肿瘤是否有淋巴结或其他器官的转移。但最可靠的诊断依据仍然为病理学诊断结果。
pNECs通常肿瘤体积较大，平均直径4cm.大部分病例核分裂像大于40-50个，Ki-67阳性指数大于50%。
对病灶局限的患者进行根治性手术可获得较好的治疗效果，pNECs的外科治疗应遵循胰腺恶性肿瘤的根治手术原则，均应进行相应区域的淋巴结清扫。根据肿瘤的不同位置，可采用胰十二指肠切除术和胰体尾联合脾切除术等。减瘤手术和转移灶切除不作为推荐。
虑到手术后的高复发率，pNECs患者应在根治性切除后行辅助治疗，以提高临床疗效。化疗是NECs主要的辅助治疗手段。Ki-67指数≥55％的患者对铂类化疗药物有较高的有效率。小细胞pNECs和大细胞pNECs的治疗方法相似.
pNECs的侵袭性强，致死率高，中位生存期5.7个月，为所有部位神经内分泌癌中预后最差的神经内分泌癌。局限性pNECs患者5生存率为40~50%，局部进展期为27~29%，有转移性的患者5年生存率为5.2%。
