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免疫球蛋白G4（immunoglobulinG4，IgG4）相关病变是一种慢性炎症性病变，其特点为纤维化及多种炎症细胞浸润，临床常形成肿物。发病部位最多见为胰腺及涎腺，但可累及其他部位甚至表现为多发病变。加拿大著名公立研究型大学-英属哥伦比亚大学（UniversityofBritishColumbia）Akbari等人报道了一例发生于回盲部、临床酷似恶性肿瘤的IgG4相关病变，我们将该文编译介绍如下。
病例展示
患者男性，66岁，因盗汗月余、腹部不适9天、便秘3天入急诊。患者12年前有结节病病史，且经支气管镜活检证实；既往无肠梗阻病史。查体生命体征正常，包括全血细胞计数、分类计数、电解质、肝功能等在内的血液检查均在正常范围。影像学检查腹部可见多个气-液平面，符合肠梗阻；回盲部有一6.1cm肿物，周围肠系膜淋巴结最大达2cm。
盆腹腔增强CT，可见回盲部肿物（箭头所示）致肠梗阻，可见多个气-液平面。
图1
根据临床及影像学所见，高度可疑恶性病变，具体需鉴别腺癌及淋巴瘤。由于患者有急性肠梗阻，因此考虑直接行右半结肠切除手术、而未常规进行术前内镜检查。术中见回盲部质实肿物，紧邻腹膜后但并未累及。周围淋巴结增大，小肠显著扩张。大体检查，肿物约8cm，境界不清，自盲肠直至回盲瓣及末端回肠。
组织切片见黏膜下至浆膜下淋巴浆细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞，且有席纹状纤维化。免疫组化证实每个高倍视野中IgG4阳性浆细胞数量高达60个，IgG4/IgG比例增加。弹力纤维染色可见残余的静脉管壁，证实有闭塞性静脉炎。仔细检查未见恶性病变。术前未查血清IgG4，术后IgG4水平超出正常值；术后19个月检查，IgG4水平虽有降低，但仍超出正常范围。
回肠末端病变HE染色，浆膜下区域可见大量淋巴细胞浸润及纤维化。
图2
免疫组化示IgG4阳性浆细胞数量增加。
图3
病例讨论
IgG4相关病变累及消化管者罕见，且这类患者的临床表现会因发病部位的不同而有所差异，如食管者表现为进行性吞咽困难、体重减轻，胃部者表现为上腹疼痛、胀气、胃壁增厚、恶心、呕吐等。
IgG4相关病变病理诊断国际指南主要提出了三个组织学诊断标准：显著淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎。嗜酸性粒细胞增多也是与IgG4相关病变有关的组织学特点。对于消化道梗阻性病变而言，鉴别诊断应考虑到IgG4相关病变，其意义在于可能会避免不必要的手术：激素治疗有效。不过，由于该病变主要位于浆膜下，因此术前活检有时很难取到有诊断意义的组织；且很多病例即使经激素治疗，也需手术解除梗阻症状。
参
考
文
献
AkbariA,CarruthersM,LeeL.IleocecalIgG4-RelatedDisease:ACaseReportMimickingMalignancy[J].ACGcasereportsjournal,,5:e84.
DOI:10./crj..84
编译整理：强子
排版整理：医小本
医之本编辑部
年2月11日
病理强子病理文献学不完，待我慢慢来～