因“它”而终结的传奇人物
——从乔布斯看胰腺神经内分泌肿瘤
年是乔布斯离世十周年。乔布斯在果粉们心中的地位从未因他的离去而降低，每当苹果新产品发布，关于“如果乔布斯在世”的讨论总会成为互联网上的热点话题。关于他离世的原因，很多媒体曾报道为“胰腺癌”，甚至强调因其强大的财力而扭转五年生存率仅10%的胰腺癌至八年之久。《乔布斯传》的出版揭开了真相：他所患肿瘤并非“胰腺癌”，而是“胰腺神经内分泌肿瘤”。
胰腺神经内分泌肿瘤是起源于具有分泌功能的神经细胞的异质性肿瘤。其根据是否分泌激素并引起典型的临床症状分为功能性和无功能性，其中无特异性临床表现仅有肿瘤压迫症状的无功能性肿瘤占60-90%，而功能性神经内分泌肿瘤常伴有各种激素过量分泌引起的临床症状，如：胰岛素瘤常有低血糖、及意识丧失等症状，胃泌素瘤常有顽固性消化道溃疡、腹痛、腹泻等症状。当出现这些症状时，医院就诊，遵医嘱予以增强CT、MRI、超声内镜、68Ga-PET-CT等影像学检查，确定是否存在胰腺神经内分泌肿瘤。回顾乔布斯的确诊过程，年10月，他在常规进行肾脏和输尿管CT检查时，意外发现胰腺肿物，随后胰腺的CT检查再次确认了胰腺肿物的存在。幸运的是，内镜下穿刺组织验证病理学诊断为胰腺神经内分泌肿瘤。他的医生甚至因此喜极而泣，庆幸不是恶性程度更高的胰腺导管腺癌。胰腺神经内分泌肿瘤在胰腺肿瘤中仅占4%，发病率为5.25/10万，其五年生存率为42-54%，远高于胰腺肿瘤中最常见的导管腺癌。其根据“金标准”病理学诊断的结果可分为神经内分泌肿瘤(pNET)、神经内分泌癌(pNEC)、神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)。其中神经内分泌肿瘤是分化较好的肿瘤，神经内分泌癌是分化较差的肿瘤。而神经内分泌-非神经内分泌肿瘤是混合pNET或pNEC的导管腺癌或腺泡细胞癌。只是，确诊后的乔布斯出人意料的未按医生建议的进行手术治疗，而选择素食疗法、针刺疗法、草药疗法等非现代医学推荐的方式予以治疗。胰腺神经内分泌肿瘤的治疗指南中明确指出，根治性手术是可能治愈pNET的唯一方法。直到9个月后的年7月，乔布斯复查CT肿瘤持续增大并可能出现转移，才选择进行了手术。《乔布斯传》中未披露具体的手术情况，只说明进行了部分胰腺切除，并且手术中发现了三处肝转移灶。如果无手术禁忌症，确诊的早期pNET予以规范的手术切除是最推荐的治疗方式，肿瘤最大直径≤2cm可予以局部切除，2cm需行胰十二指肠切除术或脾胰体尾切除术;仅存在肝转移的无功能性神经内分泌肿瘤的手术治疗，目前推荐肝转移病灶切除联合或部联合原发肿瘤切除。我们不否认乔布斯在科技界的成就，但“任性”的治疗选择使他可能错过了“治愈”的最佳时机。显然，在医学的专业领域，医、患双方相互配合更受欢迎。手术之后，乔布斯接受了全身靶向治疗。目前胰腺神经内分泌肿瘤的药物治疗主要应用于肿瘤或转移灶不可切除的患者，包括以下几类：生长抑素类似物类药物，包括奥曲肽等;细胞*性药物，包括氟尿嘧啶、链脲霉素、替莫唑胺、卡培他滨等;分子靶向药物，包括依维莫司、舒尼替尼等。生长抑素类似物适用于低、中级别或生长抑素受体阳性的pNET;分子靶向药物及化疗均适用于晚期和转移性pNET。另外，放射性核素治疗(PRRT)、射频消融(RFA)、肝动脉化疗栓塞(TAE)、肝移植也是有效的治疗方案。其中，热度较高的放射性核素治疗适用于生长抑素受体表达阳性的患者，关于扩大适应症的讨论已成为新的治疗焦点。靶向治疗并没有完全遏制乔布斯肿瘤的生长，年时乔布斯身体状况逐渐变差，他的医生团队建议他考虑进行肝移植手术。对于神经内分泌肿瘤的肝移植有严格的指征：不可切除的肝内多发转移，无肝外转移和区域淋巴结转移;病理学检查Ki-%(5%预后更好);药物无法控制的晚期神经内分泌肿瘤。年3月，乔布斯接受了肝移植手术。但肝移植手术仅仅延缓了肿瘤的进展，年10月5日，乔布斯离世。胰腺神经内分泌肿瘤少见，且进展多缓慢，多数肿瘤预后优于胰腺导管腺癌，如果存在相关症状应及早就医，早发现、早诊断、早治疗，规范化标准治疗会为患者赢得更多的时间。图文材料：周怡章
编辑：王轶菲
审核：高松高春涛
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