胃神经内分泌瘤(NET)临床分型
--摘自《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识(,广州)》
胃神经内分泌瘤(NET)临床可分为3型
1.1型胃NET
1型胃NET临床最常见,约占80%~90%,来源于肠嗜铬样细胞(ECL)。
1型胃NET的发病机制:患者体内产生壁细胞抗体、内因子抗体等自身抗体,导致自身免疫性萎缩性胃炎,使得胃内的胃酸匮乏,反馈性引起胃窦G细胞分泌胃泌素,在长期升高的胃泌素作用下,ECL增殖并逐渐转变为1型胃NET。1型胃NET的诊断要点:血清胃泌素水平升高;胃内PH值上升;壁细胞或内因子抗体呈阳性;胃镜下可见慢性萎缩性胃炎背景下,胃底和胃体多发息肉样或黏膜下隆起病变;肿瘤分级通常为G1级;极少发生转移(转移率为1%~3%)。
2.2型胃NET
2型胃NET临床最少见,仅占5%~7%,也来源于ECL。
2型胃NET的发病机制:原发于胰腺、十二指肠等部位的胃泌素瘤,通常由于MEN1相关胃泌素瘤所分泌的大量胃泌素,促进胃黏膜壁细胞和ECL增殖,形成2型胃NET。
2型胃NET的诊断要点:血清胃泌素明显升高(达正常参考值的10倍以上);胃内PH值明显下降;原发于胰腺、十二指肠等部位的胃泌素瘤,胃镜下见胃底和胃体泌酸黏膜粗大、水肿、充血、糜烂,甚至形成溃疡,在此基础上胃底和胃体多发息肉样或黏膜下隆起病变;肿瘤分级多为G1级;转移率为10%~30%。
3.3型胃NET
3型胃NET临床相对少见,约占10%~15%。来源于所有胃内的神经内分泌细胞。
3型胃NET具体发病机制尚不明确。其发生与胃泌素无关,也不存在特定的背景疾病。
3型胃NET的诊断要点:血清胃泌素水平在正常参考值范围内;肿瘤可分布于全胃;胃镜下通常单发,可表现为黏膜下肿物、带蒂大息肉、火山口样病变等多种形态;肿瘤分级多为G2级;远处转移率约为50%。
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