一.概述1.是肝细胞癌的一个罕见和特殊类型,仅占总发生率的1%-2%。2.绝大多数患者无肝硬化基础、少有HB感染,AFP多阴性。3.多见于左叶,常为单发分叶状病灶,质地较硬,呈膨胀性生长,与正常肝组织分界清楚,可以有包膜,呈巨块型,直径通常大于10cm。4.瘤体中央有星状纤维瘢痕向周围放射并将肿瘤分隔是其重要特征,另一特点是瘢痕中央可有斑点状钙化。5.病灶常单发,部分病例在主灶周围有小的卫星灶。少数见扩张胆管,内部可见钙化。6.镜下癌细胞呈多形性,含强嗜酸性胞质,癌细胞排列成巢,巢间出现大量平行排列的板层状纤维组织。7.可发生于任何午龄,但好发生于青年。35岁以下,无肝硬化的原发性肝癌中,FL-HCC占43%,无明显性别差异。8..实验检查如HBsAg阴性,AFP、CEA、AKP等均为正常或略升高。9.FL-HCC虽然肿块较大,但手术切除率高,有较好的预后。10.纤维板层型肝癌是肝细胞癌的一种特殊类型,在我国、日本及普通型肝细胞癌多发的地区罕见,其临床、病理、预后均区别于普通型肝细胞癌二.病因1.肝脏局灶性结节性增生患者,容易得本病。2.肝上皮细胞增生,纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变,导致本病。3.年龄因素:以25岁为发病高峰,并且85%的患者发病年龄小于等于35岁。三.病理1.肿瘤呈膨胀性生长,质硬,包膜少见。2.多为孤立肿块(80%-90%)。3.外周“卫星”病灶(10%-15%)。4.大小:平均13cm;大多数为5-20cm。5.切面呈灰白、暗红或*褐色,肿瘤内部可见不规则非特异性钙化,剖开瘤体可见。6.特征性的灰白色放射状或分隔状致密瘢痕(45%-60%)。7.镜下癌细胞呈多边形,嗜伊红染色,细胞核大。8.癌细胞排列成巢,巢间出现大量平行排列的板层状纤维组织。9.板层状纤维组织排列较整齐,将肿瘤细胞分隔成条带状或团状,有一定特征性。10.肝内肿物,体积大。11.下腔静脉轻度受压。12.分叶状,边界清楚。13.无包膜,可见中心瘢痕。14.少数病灶可导致肝包膜收缩。四.临床特点1.好发于青少年/年轻人,无明显性别差异,大多数发病于20-30岁,女多于男(1.07:1)。2.血清HBV标志物多阴性。3.血清AFP阴性。4.不伴肝硬变。5.肿瘤常为单个,多位于肝左叶,瘤体内可有钙化灶;6.分化程度好,生长缓慢。7.切除后生存期长,平均32~68个月。该型肝癌在我国少见,在肝癌低发的某些西方国家多见。五.临床表现1.腹痛:腹部疼痛,以右上腹部为主。2.腹胀:肝脏区域胀满不适,腹部一部分或全部膨隆。3.乏力:全身没有力气,精神状态比较差,休息后仍不能缓解。4.厌食:对食物缺乏想要进食的欲望,对平时喜爱的食物也没有兴趣。5.体重减轻:由于长期食欲不振、消耗增加,常出现明显的体重下降。6.发热:体温超过37.2摄氏度,体温上升期间患者可能出现怕冷、口唇苍白等表现。7.高钙血症:表现为恶心、呕吐、动、睡眠过度即嗜睡症状等。8.腹水:可见明显腹部膨隆。9.腹部肿块:在腹部触摸到肿块。六.超声表现1.边界清晰。2.回声多样。3.中央线状强回声(代表瘢痕)。七.鉴别诊断1.肝局灶性结节性增生。2.肝细胞癌。3.肝内胆管细胞癌。
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